14/09/2010 23:25

3-4 klinička medicina

Spina bifida

Definicija

Spina bifida (SB) je naziv za rascjep kralježnice, zbog čega nastaje nepotpuno zatvaranje kralježničke moždine.

•	Ubraja se u defekte neuralne cijevi. 

•	Poremećaj se obično pojavljuje tijekom prvih mjeseci trudnoće. Pogađa 0.5 - 1 na 1000 djece. 

Defekti neuralne cijevi

Tri su tipa ovih defekata: anencefalija, encefalokela i spina bifida. 

•	Djeca rođena s anencefalijom imaju nerazvijen mozak i nepotpunu lubanju te ih većina ne preživi niti par sati nakon rođenja.

•	Encefalokela nastaje zbog otvora u lubanji kroz koji izlazi moždano tkivo. Većina djece s encefalokelom ne preživi ili su teško retardirana, međutim rana operacija može spasiti određeni broj djece.

•	Spina bifida je rascjep kralježnice. Kralježnička moždina je dio središnjeg živčanog sustava koja se proteže duž leđa i smještena je u kanalu koji oblikuju kralješci. Na taj način ovaj osjetljivi dio našeg tijela ima koštanu zaštitu. 

SB je prirođeni poremećaj koji nastaje kada jedan ili više kralješaka ne razviju pravilno neuralnu cijev.

Uzrok
Nije poznat razlog nastanka SB. Sigurno je da utjecaja imaju nasljedni genetski čimbenici, a isto tako i vanjski čimbenici, kao što je manjak folne kiseline. 

Ove žene trebaju uzimati folnu kiselinu prije trudnoće te je potrebno planirati svaku buduću trudnoću. 

Podjela
Dva su glavna tipa SB:
•	Spina bifida occulta (skrivena SB)

Ova je anomalija prilično česta. Znakovi defekta su pojačana dlakavost iznad tog mjesta, eventualno nakupljanje masnog tkiva, udubljenje kože i proširenje kapilara. Koštani defekt se nalazi na slabinskoj ili križnoj kralježnici. Poremećaj je vrlo blag i rijetko uzrokuje simptome. Mnogi ljudi i ne znaju da imaju ovaj poremećaj. Kasnije u životu mogu se javiti simptomi koji nastaju zbog tumora masnog tkiva, priraslica, nepravilnog odlaganja kosti ili poremećaja razvoja kralježničke moždine. Mogu se javiti smetnje mokrenja i stolice te znakovi oštećenja živčanih korjenova, motorike i osjeta. 

•	2. Spina bifida aperta/cystica/manifesta (otvorena, cistična, odnosno manifestna SB)
Kod otvorene/cistične SB kroz defekt kosti ispadaju živčana ovojnica s ili bez tkiva kralježničke moždine. Vidljivi znakovi ovog oblika su vreća, odnosno cista koja se nalazi na leđima; izgleda kao veliki žulj na leđima prekriven tankim slojem kože. 

Najčešće se javlja u slabinsko-križnom dijelu kralježnice. 

Dijagnoza
Dijagnoza se često može postaviti u tijeku trudnoće ultrazvukom visoke rezolucije ili povišenom majčinom koncentracijom alfa-feto proteina. U drugim slučajevima se prepoznaje tek nakon rođenja. 

Skrivena SB prepoznaje se po promjenama na koži iznad koštanog rascjepa: pojačana dlakavost, proširene kapilare, masno tkivo, udubljenje. Otvorena SB vrlo je očita - na leđima u središnjoj liniji vidljiva je cista, poput kile, prekrivena kožom. 

Od pretraga može koristi se rentgen  kralježnice, lumbalna mijelografija, magnetska rezonancija (MR), CT i elektromiografija. Sve ove pretrage služe kako bi se odredilo mjesto rascjepa, veličina, sadržaj ciste na leđima i funkcija živčanog tkiva. 

Liječenje
Široko je prihvaćen pristup po kojem se djeca rođena sa spinom bifidom trebaju energično liječiti lijekovima i kirurški. Preporučuje se rano zatvaranje leđa i kralješničke moždine kao i rješavanje hidrocefalusa, ako postoji. 

Hidrocefalus nastaje u 80-90% djece sa spinom bifidom i treba se početi liječiti odmah čim se primijeti. Hidrocefalus je naziv za prekomjerno nakupljanje moždane tekućine u središnjem živčanom sustavu, a liječi se otklanjanjem uzroka ili simptomatski postavljanjem komunikacije, šanta, koji odvodi suvišan likvor u neku drugu tjelesnu šupljinu (srce, potrbušnicu). 

Osim fizikalne terapije i ranog kirurškog zahvata, dijete će možda trebati liječiti zbog inkontinencije ili nositi ortoze za noge ili kralježnicu. 

Većina djece ima normalnu ili natprosječnu inteligenciju. 
U njezi neće trebati pomoć druge osobe, ali često su potrebne ortoze ili invalidska kolica. Većina će ih biti inkontinentna, a društveni kontakt olakšava se kateterizacijom. 

Prevencija

Istraživanja pokazuju kako je folna kiselina važna u sprječavanju defekata neuralne cijevi. Žene koje nisu pod povećanim rizikom trebaju uzimati 0.4 mg folne kiseline svaki dan, a one pod rizikom 4 mg svaki dan. 

Folna kiselina je dio vitamina B kompleksa, topljiva je u vodi i esencijalna za normalno funkcioniranje organizma. Tijekom razdoblja brzog rasta, kao što je trudnoća i razvoj ploda, potrebe za folnom kiselinom se povećavaju. Folna kiselina se može naći u tamnom voću kao što je brokula i špinat, žumanjku jaja, voću i voćnim sokovima.